摘要: 先天性胆总管囊肿(CCC)是先天性胆系疾病中最常见的疾病,多见于儿童和青年,以婴幼儿最多见,男女发病率之比约1∶4～1∶31-2,黄疸、腹部肿块和腹痛三联征是本病典型的临床表现,但临床实际比较少见,患者多以阻塞型黄疸为主要临床表现而就诊,也可晚至囊肿破裂引起胆汁性腹膜炎前来诊治.Todani等3根据囊肿的形态和位置分为5型,以第Ⅰ型多见.CCC引发的黄疸多系胆道狭窄、胆汁排出不畅所致,以往对该病的研究较多关注于黄疸对患者的肝损害.