摘要: 先天性胆总管囊肿又称先天性胆道扩张症,是发生在肝内外胆管的一种先天性囊性扩张症,最常发生在胆总管1.胆总管囊肿由Vater和Ezler在1723年首次提出.有些学者2认为它是一种常染色体隐性疾病,与多囊肾疾病和肝脏纤维化有关. 1 先天性胆总管囊肿 1.1 发病率及流行病学特征西方国家发病率在1∶100 000至1∶150 000.