摘要: 马凡综合征是一种较少见的遗传性结缔组织病,系常染色体显性遗传1.患者多有家族史,以骨关节、眼、心肌受累为其特征.患者的预后视心血管病变的严重程度有所不同,患者常因升主动脉瘤或升主动脉夹层动脉瘤破裂、心力衰竭、心律失常致死2.南京医科大学第一附属医院心血管内科2004年3月～2006年4月共收治5例马凡综合征并发主动脉夹层患者, 1例于入院第3天突然心跳停止,呈叹气样呼吸,大动脉搏动、血压均测不到,经抢救无效死亡,其余病例经过保守治疗和护理后,病情平稳顺利出院,现将护理体会报告如下.