摘要: 目的 探讨先天性右心室双出口(DORV)外科手术矫治的方法和效果.方法 2006年7月～2009年4月对20例DORV患者行手术矫治,其中室缺(VSD) 位于主动脉瓣下17例,肺动脉瓣下1例,两大动脉下2例.采用VSD-主动脉心内隧道连接及右室流出道加宽17例,内隧道外管道手术2例,改良Glenn分流术1例.结果 术后早期因低心排死亡2例,出院后随访17例,发现小室缺残余瘘2例,临床效果满意.结论 根据室缺的的位置类型决定DORV的手术方案,术中建立通畅的左室流出道和右室流出道,术后降低低心排的发生是提高手术成功率的关键.