摘要: 遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现的神经系统遗传变性病,大多隐匿起病,缓慢进展,临床表现为行走不稳、持物不稳、言语欠清、饮水呛咳等,病变部位主要包括脊髓、小脑和脑干,故也称为脊髓-小脑-脑干疾病,其他组织如脊神经、脑神经、交感神经、基底节、丘脑、丘脑下部、大脑皮层也可受累,还可伴有其他系统异常,如骨骼畸形、眼部病症、前庭及听力障碍、心脏、内分泌及皮肤病变等.病因不明,多数为遗传性1.