摘要: 淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种以弥漫性肺部囊性病变为主的罕见疾病,主要发生在育龄期女性.它可以散发或与遗传病结节性硬化症(TSC)有关1.PLAM患者通常有逐渐加重的呼吸困难和反复发作的气胸、乳糜胸及偶尔咯血,目前仍缺乏有效治疗方法.该病国内罕见,现将本院诊治的1例PLAM合并脓胸病例报告如下.