朗格汉斯细胞组织细胞增生症4例临床病理观察

Clinicopathologic observation of langerhans cell histiocytosis in 4 cases

摘要: 目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征及生物学行为.方法对4例LCH的临床病理特征和免疫组化结果结合相关文献进行分析.结果 3例男性,1例女性,发病年龄7～45岁,平均17.8岁.病变部位分别为胫骨、肱骨、额骨,双侧腋下及阴囊皮肤.镜下可见Langerhans细胞呈不同程度的增生,伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、中性白细胞及多核巨细胞.免疫组化标记4例Langerhans细胞表达CD1a、S100,3例表达CD68.随访结果显示3例骨LCH无复发,1例皮肤LCH半年后复发.结论 LCH是具有特征的Langerhans细胞异常增生的少见疾病,对其确诊必需结合临床特征、病理形态、免疫表型,且需与炎症、肿瘤及其他组织细胞增生症相鉴别.大多数发生于骨和皮肤的LCH患者预后良好.LCH预后与病变发生部位、累及范围、有无器官功能障碍及年龄有关.