摘要: 高IgE综合征(HIES), 又称Job综合征,是一种临床少见的原发性免疫缺陷病.本病以皮肤、肺等多器官复发性感染、嗜中性白细胞趋化障碍、血清IgE升高为特征.1966年, Davis等首先报告了2例以复发性金黄色葡萄球菌的寒性脓肿为主要表现的红发少女,并借用圣经中那位全身长脓疮的人物Job的名字,将这种疾病称之为Job综合征.起初认为该病只发生于红发少女,后来发现该病的特征是血清高IgE和嗜中性白细胞趋化缺陷,并非只发生于红发少女.1972年Buckley等再次报告了本病,并且正式将本病命名为高IgE综合征(HIES).1988年本院报告1例HIES.2001年阚甸华1报告1例.近年来,欧洲、美国和日本报告的本病病例数均有增加2, 3.