摘要: 非典型性畸胎瘤样／横纹肌样肿瘤（AT ／RT）是一种非常罕见的中枢神经系统恶性肿瘤，好发于儿童。肿瘤成分复杂，主要由横纹肌样细胞组成，同时伴有 PNET 细胞、间充质肿瘤细胞和或上皮型肿瘤细胞等。其病理组织学特点和临床预后极差，相当于 WHO（2007）神经系统肿瘤分类中的Ⅳ级。由于其发病率很低，影像学报道很少，临床上极易被误诊。为了提高对本病的认识，本文搜集4例 AT ／RT，并对其 MRI 影像表现进行分析。